Дерматомиозит — это системное заболевание, которое характеризуется поражением кожи, мышц и мягких тканей. Наблюдается повреждение как гладкой, так и скелетной мускулатуры, вследствие чего у пациента проявляются нарушения двигательной функции. Среди типичных проявлений также выделяют воспаление внутренних органов, повышение температуры и длительную лихорадку с высокими температурными показателями. Течение происходит с чередованием периодов ремиссии и обострения, а поставить диагноз можно на основании данных электромиографии и биохимических исследований. Лечение осуществляется в основном гормональными средствами, также применяются препараты для устранения симптомов.
Классификация дерматомиозитов
Дерматомиозит — это одновременное поражение кожи и мышц. Если у больного проявляется исключительно воспаление мышечной ткани, можно говорить о полимиозите. Обе патологии относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Это значит, что точную причину болезни установить невозможно. Болезнь может впервые проявляться как у детей, так и у взрослых в любом возрасте.
Классификация дерматомиозитов основана на тяжести течения болезни. Так, выделяют 3 этапа от 1 до 3, последний из которых распространяется на внутренние органы и протекает с осложнениями. Болезнь развивается стадийно: вначале проявляется продромальный период, при котором признаки еще неспецифичны. Затем развивается манифестный этап, когда симптомы становятся более выражены. В завершение может возникать терминальная стадия с осложнениями, но своевременное лечение позволит избежать этого.
Также существует отдельная классификация воспалительных миопатий. Так, выделяют несколько разновидностей:
- первичные полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ);
- ювенильный дерматомиозит — развивается у детей и подростков;
- перекрестный синдром — явление, при котором наблюдается сочетание одновременно нескольких воспалительных миопатий;
- воспаление мышц в комбинации со злокачественными новообразованиями;
- дерматомиозиты, которые сочетаются с включениями внутри клеток.
Причины заболевания
Идиопатический дерматомиозит — это заболевание с невыясненной этиологией. Обнаружена взаимосвязь между этой патологией, некоторыми видами вирусной инфекции и онкологическими процессами. Так, пикорнавирусы и Коксаки имеют сходство с генетическим материалом мышечной ткани. Их постоянное нахождение в организме провоцирует образование антител — специфических клеток иммунной системы, которые уничтожают вирусы. Однако одновременно они действуют и на миоциты, вызывая воспалительные реакции. У некоторых больных симптомы дерматомиозита развиваются на фоне злокачественных опухолей. Предрасполагающими факторами могут становиться длительное пребывание на холоде, обострение различных инфекционных заболеваний, стрессовые ситуации либо прием некоторых лекарств, а также плановая вакцинация.
Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание. Это значит, что в период его обострения иммунная система человека формирует антитела к собственным тканям. В результате такой патогенной реактивности организма происходит разрушение клеток мышц и других тканей. Это сопровождается воспалением с остальными его проявлениями: болью, отечностью, покраснением и скованностью в движениях.
Симптомы
Первые симптомы дерматомиозита развиваются постепенно. С каждым обострением клиническая картина становится более выраженной, могут проявляться новые синдромы. В некоторых случаях болезнь сразу начинается с острого приступа, который затем сменяется периодами ремиссии.
Со стороны мышц
Основное проявление дерматомиозита — мышечный синдром. У больного наблюдается воспаление и уплотнение мускулов, что сопровождается болезненными ощущениями. Возникает отечность тканей, а боль остается не только в движении, но и в состоянии покоя, усиливаясь при надавливании на пораженные участки. Одна из особенностей болезни — это повреждение мышц шеи и плечевого пояса. В зависимости от степени патологии и локализации воспаленных мускулов, симптоматика может отличаться:
- поражение шеи и плеч — больной не в состоянии самостоятельно держать голову и контролировать ее движения;
- мимические мускулы — утрата двигательной способности, в результате чего лицо напоминает маску;
- мышцы гортани и глотки — нарушение глотательного рефлекса, при этом прогноз может быть неблагоприятным;
- межреберные мускулы, диафрагма — невозможность полноценно делать вдохи и выдохи;
- также может наблюдаться поражение глазодвигательных мускулов с соответствующей клинической картиной.
На первых этапах происходит воспаление мышечной ткани. В дальнейшем волокна теряют упругость, в результате чего наблюдаются дистрофические изменения. В некоторых случаях ткани полностью утрачивают двигательную способность вследствие замещения соединительнотканными рубцами (миофиброз). Редко наблюдается отложение солей кальция, в том числе в подкожной клетчатке. Такие соединения повреждают здоровые ткани и визуально заметны в виде плотных болезненных утолщений.
Со стороны кожи
Характерными проявлениями при дерматомиозитах также считаются различные поражения кожи. Механизм развития этого симптомокомплекса не отличается от мышечного синдрома и протекает с участием иммунной системы, путем формирования патологических клеток. В результате этих реакций у больного наблюдается ряд типичных признаков болезни:
- сыпь (участки покраснения) на лице, груди, шее, верхней части спины;
- симптом Готтрона — кожа в области мелких суставов конечностей, реже коленей и локтей, краснеет, воспаляется, шелушится, на ее поверхности образуются корочки;
- покраснение и болезненное воспаление кожи на волосистой части головы;
- «рука механика» — кожа на обеих сторонах ладоней патологически сухая, периодически шелушится и покрывается трещинами;
- сосудистые звездочки на любом участке тела — расширение капилляров вследствие их слабости, появление подкожных гематом;
- кожный зуд;
- фотодерматит — повышенная чувствительность кожи к солнечному излучению, склонность к появлению ожогов.
Со стороны остальных органов и тканей
Дерматомиозит считается системным заболеванием. Это значит, что аутоиммунные реакции проявляются не только со стороны мышечной ткани и кожи, но также влияют на функционирование других органов и тканей. Часто происходит нарушение вентиляции легких, что приводит к застойным воспалительным процессам и развитию острой пневмонии. Также в протоколе обследования может фигурировать интерстициальная болезнь легких — это комплексное заболевание, которое включает воспалительные изменения в альвеолах, а также рубцевание (фиброз) интерстиции органа.
Со стороны других органов и тканей также наблюдаются характерные изменения:
- суставы — симметричное воспаление мелких суставов верхних либо нижних конечностей, редко затрагиваются более крупные сочленения (локти, колени);
- сердце — наблюдается медленно прогрессирующее поражение миокарда, которое чаще проявляется незначительным нарушением нервно-мышечной проводимости, реже — кардиомиопатией;
- почки — повреждаются у незначительного числа пациентов (в моче диагностируется повышенный уровень белка, редко развивается острая почечная недостаточность);
- синдром Шергена — патологическая сухость и чувствительность видимых слизистых оболочек, а также их покраснение и отечность;
- синдром Рейно — патологическое состояние, при котором мелкие суставы конечностей реагируют спазмом на снижение температуры окружающей среды, а кожа над ними воспаляется и краснеет;
- подкожный кальциноз — накопление солей кальция в виде плотных болезненных включений в подкожной клетчатке, чаще проявляется в детском возрасте.
Отдельный симптомокомплекс развивается при миозите с внутриклеточными включениями. Одна из отличительных особенностей — это асимметрия при поражении мышечной ткани. Также процесс распространяется не только на дистальные (нижние), но и на проксимальные (верхние) отделы конечностей — голени и предплечья. Также существуют критерии определения причин развития болезни в ходе диагностики и терапии. При анализе значений мышечных ферментов эти показатели находятся в пределах нормы. Кроме того, у пациентов при миозитах, вызванных клеточными включениями, не наблюдается положительной динамики при проведение базисной терапии. Дерматомиозит может проявляться в сочетании с другими системными аутоиммунными заболеваниями, в том числе со склеродермией или красной волчанкой.
Методы диагностики
Для диагностики дерматомиозита используются основные и дополнительные методики. В первую очередь необходимо обращать внимание на характерную симптоматик, а также на данные инструментальных и лабораторных исследований. Среди основных критериев оценки состояния больного можно выделить:
- поражение кожи и мышц;
- характерные изменения в мышечной ткани на гистологическом уровне;
- повышение активности ферментов сыворотки крови;
- нарушения нормальной картины электромиографии.
Дополнительные критерии оценивания, которые также учитываются при постановке диагноза, — это нарушение процесса глотания, а также появление подкожных кальцинозов. Болезнь считается установленной при обнаружении одновременно трех основных признаков в сочетании с кожной сыпью. Также основанием для постановки диагноза является наличие двух основных и двух дополнительных симптомов. Исключать дерматомиозит при отсутствии выраженной кожной симптоматики нельзя, если присутствует не менее трех других критериев.
В крови больного обнаруживается незначительная степень анемии, а также признаки воспаления (повышение уровня лейкоцитов). Более информативным станет обнаружение аутоантител — специфических иммунных клеток, направленных на собственные ткани организма. Кроме того, исследования крови могут указывать на повышение количества иммуноглоблинов, миоглобина, фибриногена, сиаловых кислот и других соединений.
Для подтверждения диагноза также необходимо провести обследование мышечной ткани. Электромиография — основной метод диагностики нервно-мышечной проводимости, благодаря которому можно определить снижение активности миоцитов. Также может понадобиться биопсия тканей. Она необходима для исключения миозитов, вызванных внутриклеточными включениями. Также здесь визуализируются участки мышечной ткани с утратой поперечной исчерченности волокон. На рентгене можно обнаружить кальцификаты, а также характерные патологии внутренних органов, а том числе пневмонию либо поражение миокарда.
Лечение
Лечение дерматомиозита может отличаться, в зависимости от индивидуальных проявлений болезни. Если в процесс вовлечены глотательные мускулы, а также мышцы гортани, важно вовремя восстановить способность к дыханию и глотанию. Врачи рекомендуют лечить воспалительные симптомы патологии гормональными противовоспалительными средствами. Дозировка подбирается индивидуально, а курс терапии может продолжаться до нескольких лет, с контролем показателей крови. Также назначаются препараты салициловой кислоты для лечения кожных проявлений.
Некоторым пациентам показан прием иммунодепрессантов (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин, внутривенные инъекции иммуноглобулина и другие). Они подавляют активность иммунной системы, направленную против собственных клеток организма. Эти препараты применяются при недостаточном положительном эффекте в ответ на использование глюкокортикоидов, а также в случае развития дополнительных патологий. Следует помнить, что в ряде случаев может наблюдаться обострение вследствие длительного применения гормональных противовоспалительных средств — в таком случае показаны иммунодепрессанты.
Профилактика и прогноз
При своевременном лечении можно существенно продлить срок жизни пациента и улучшить ее качество. Однако в первые несколько лет при отсутствии терапии наблюдается высокая степень летальности (до 40%) вследствие нарушений дыхания, глотания и внутренних кровотечений. У некоторых пациентов может развиваться мышечная дистрофия, которая приводит к деформациям и утрате двигательной функции конечностей. Рекомендаций, как избежать этого заболевания, не существует, поскольку его причинами являются аутоиммунные сбои в организме.
Дерматомиозит — опасное системное заболевание, которое следует лечить при появлении первых симптомов. Процесс затрагивает кожу и мышцы пациента, а также внутренние органы, со временем приводя к инвалидности. Однако современные препараты позволяют купировать воспалительные проявления болезни и остановить разрушение клеточных элементов.
