Красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса, хроносепсис эриматозный) – это опасная патология, при которой нарушается функциональность многих систем, в том числе иммунитета. Эта болезнь имеет волнообразное течение, поэтому спрогнозировать ее развитие довольно сложно. Истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены. В группу риска входят женщины, это связанно с особенностями их организма.
При появлении признаков красной волчанки следует посетить врача, который проведет ряд лабораторных, а также инструментальных исследований и вместе с другими специалистами составит схему терапии. Лечение болезни длительное, однако далеко не всегда наступает выздоровление. Выживаемость при красной волчанке зависит от степени ее тяжести и возраста пациента. При быстром развитии и поражении внутренних органов больной может умереть.
Механизм развития и виды патологии
Многих пациентов интересует вопрос о том, что такое системная волчанка. Это болезнь с хроническим течением, при которой поражается соединительная ткань и кровеносные сосуды вследствие нарушения работы иммунитета. Системное заболевание нарушает работу многих органов, систем и всего организма в целом.
Под воздействием негативных факторов на фоне снижения иммунитета организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток. То есть организм воспринимает свои ткани и органы как чужеродные и попросту их уничтожает. Почему это происходит, до сих пор точно не известно.
Из-за сбоя работы организма развивается воспалительный процесс, повреждаются соединительнотканные структуры, кровеносные сосуды. Как следствие, нарушается целостность кожных покровов, замедляется ток крови в области поражения. При дальнейшем развитии недуга повреждаются многие органы.
Классификация красной волчанки (КВ) по области поражения и особенностям течения:
- Лекарственная. Симптомы патологии появляются после приема некоторых медикаментов: артериолярные вазодилататоры (лекарства для лечения гипотонии), антиаритмические, противоэпилептические средства.
- Системная красная волчанка быстро прогрессирует, поражает многие органы. Она сопровождается жаром, слабостью, сильными головными болями, сыпью.
- Неонатальная. Заболевание выявляют у новорожденных, если беременная страдала от него. В зоне риска дети, матери которых заболели КВ еще до беременности.
- Дискоидная. Эта форма недуга проявляется красной сыпью, утолщением кожи, рубцами, иногда поражаются слизистые рта и носа. Внутренние патологические изменения развиваются медленно.
Довольно актуален вопрос о том, можно заразиться волчанкой, или нет. Долгое время считалось, что она может передаваться половым, контактным, воздушно-капельным путем, однако эти предположения ошибочны. Современные медики доказали, что красная волчанка не заразна, так как она не имеет возбудителя.
Факторы риска развития
Как упоминалось ранее, точные причины возникновения КВ неизвестны. Медики выделяют факторы, которые могут способствовать развитию болезни:
- Женский пол.
- Прием лекарств для лечения гипотонии, антиаритмических, противоэпилептических средств и т. д.
- Генетическая предрасположенность.
- Целиакия (повреждение тонкой кишки глютеном).
- Принадлежность к афро-американской расе.
У женщин волчанка может развиваться в период гормональных изменений, так как эстрогены (женские половые гормоны) ускоряют иммунные реакции. У мужчин патология развивается намного реже, так как андрогены (мужские половые гормоны) способны угнетать иммунитет.
Природа красной волчанки до конца не изучена, однако понятно то, что она не передается от человека к человеку.
Существуют еще некоторые возможные причины КВ:
- Вирусы. Патологию может спровоцировать вирус Эпштейна-Барра или цитомегаловирус.
- Ультрафиолетовое излучение. Частое влияние ультрафиолета тоже может вызвать серьезную болезнь.
- Генные мутации. Вследствие генетических сбоев фагоциты (клетки иммунитета) начинают атаковать собственные клетки.
- Генетическая предрасположенность. У детей иногда выявляют волчанку, которая передается по наследству от близких родственников.
- Определенные препараты. Некоторые лекарства (Гидралазин, Прокаинамид, Изониазид) провоцируют КВ у взрослых, однако ее симптомы могут исчезать после их отмены.
- Психологическое состояние. Частые стрессы негативно влияют на весь организм, поэтому риск развития волчанки повышается.
- Возраст. В группу риска входят пациенты от 15 до 45 лет.
Симптомы
Симптомы красной волчанки отличаются в зависимости от вида заболевания:
- Первые симптомы лекарственной формы – слабость, покраснение кожи на лице. Далее поражаются легкие, воспаляются суставы.
- Диксоидная форма проявляется красными пятнами, шелушением, рубцевание кожи. Сыпь наблюдается на голове, верхних конечностях, спине.
- Проявления системной КВ схожи с симптомами диксоидного вида волчанки. Кроме того, появляется сыпь на скулах и переносице, которая выглядит как бабочка. Ранние признаки: вялость, повышается температура, снижается аппетит, после чего наблюдаются вышеописанные проявления.
Нередко симптомы патологии схожи с признаками тяжелых инфекций, поэтому нужно провести дифдиагностику. Дерматовенерология занимается болезнями кожи и поможет отличить КВ от дерматитов.
Симптомы в зависимости от пораженного органа
Клинические проявления КВ могут быть умеренными или выраженными. У некоторых пациентов поражается только одна часть тела, у других – страдают многие внутренние органы.
Справка. Обострение красной волчанки наблюдается с весны по лето.
Хроносепсис эриматозный на начальной стадии похож на полиартрит или астенический синдром. Крайне редко в этот период повышается температура, возникает острое воспаление суставов, дерматит.
По мере развития недуга поражаются мелкие сочленения пальцев кисти и голеностопа.
КВ повреждает сердечно-сосудистую систему, что проявляется перикардитом, миокардитом. На ранних этапах пациент ощущает прохладу, онемение, у него него появляется ощущение мурашек и боли в кистях рук. Только после этого проявляется характерная картина заболевания.
При поражении легких возникает волчаночный пульмонит (воспаление сосудов альвеол). Тогда больной начинает кашлять, появляется одышка, влажные хрипы.
Поражение почек проявляется волчаночным нефритом, нарушением мочеотделения, патологическими изменениями состава и структуры урины, нефротическим синдромом (комплекс симптомов на фоне поражения почек).
Красная волчанка может поразить ЦНС на любой стадии заболевания.
Если сначала пациент страдает от астенического синдрома, то позже поражаются все отделы нервной системы, из-за чего повышается вероятность:
- Воспаления головного или спинного мозга.
- Множественных поражений нервов.
- Эпилепсии.
- Галлюцинаций.
У пожилых пациентов чаще наблюдается болезнь Шегнера, при которой поражаются соединительные ткани, возникает фотофобия (боязнь света), пересыхает слизистая глаз, повышается выделение слюны.
При неонатальной форме КВ у ребенка появляется сыпь, выявляют малокровие, а в редких случаях поражается печень и сердце.
Варианты течения болезни
Выраженность клинических проявлений каждой формы красной волчанки отличается:
- Острая. Для этой фазы характерно быстрое развитие болезни, резкое ухудшение самочувствия пациента (усталость, жар, миалгия). По истечении 4 недель патология поражает все органы. При острой стадии КВ больной проживет не дольше 2 лет.
- Подострая. Болезнь развивается не так быстро, как при острой стадии, клинические проявления наблюдаются через несколько месяцев. Хроносепсис эриматозный имеет волнообразное течение. При своевременном и грамотном лечении прогноз благоприятный.
- Хроническая. Заболевание развивается медленно, КВ имеет стертое течение, функциональность внутренних органов практически не нарушена.
Диагностические меры
Если пациент подозревает, что у него красная волчанка, то ему следует обратиться за медицинской помощью. Специалист проведет всесторонние исследования, чтобы установить диагноз.
Только внешние симптомы не позволят обнаружить патологию, ведь существуют другие заболевания со схожими проявлениями. Поэтому рекомендуется провести комплексную диагностику:
- Анализы крови для выявления волчаночных LE-клеток (клетки красной волчанки), антиядерных антител, печеночных ферментов (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза).
- Анализ мочи позволяет определить концентрацию белка.
- Рентгенография легких и суставов.
- Электрокардиограмма.
- Ультразвуковая допплерография сердца.
- Магнитно-резонансная томография мозга.
- Биопсия.
Дифференциальная диагностика поможет отличить красную волчанку от других заболеваний. Хроническую форму патологии нужно дифференцировать от лишая Уилсона, лейкоплакии (поражение слизистых оболочек), ревматоидного артрита, болезни Шегрена. Волчаночный хейлит (поражение слизистой губ) отличают от хейлита Манганотти или актинического воспаления губ (повышенная чувствительность к УФ-лучам).
На основании всех проведенных исследований врач выявляет красную волчанку. Диагностика помогает определить степень заболевания и составить наиболее походящую схему лечения.
Методы лечения
Пациентов, которые столкнулись с этой патологией, интересует вопрос о том, какой врач лечит красную волчанку. В первую очередь нужно обратиться к ревматологу, который при необходимости направит пациента к другим специалистам (терапевт, окулист, невролог, кардиолог, ортопед, нефролог).
Лечение преследует следующие цели:
- Терапия обострений.
- Профилактика осложнений.
- Снижение риска необратимых изменений.
Современный протокол лечения болезни Либмана-Сакса направлен на устранение инфекций с хроническим течением. Для этой цели используют хинолиновые препараты: Плаквенил, Делагил, Плаквенол. Однако принимать их можно только после назначения лечащего врача, так как они могут спровоцировать побочные реакции (фотофобия, диарея, расстройства слуха).
При тяжелом течении применяются глюкокортикостероиды синтетического происхождения: Триамцинолон, Дексаметазон, Преднизол. Пациенту назначают витамин Д, С, группу В.
При выраженном нарушении иммунологической реактивности применяют Левамизол, Тактивин, Тимолин.
При гиперкератозах проводят внутрикожные инъекции с применением Хингамина, Гирокортизола (5%).
В составе комплексной терапии применяют гормональные мази: Флуцинар, Лоринден, Синалар, Оксикорт и т. д.
Для устранения боли используют НПВС: Нурофен, Ибупрофен, Анапрокс. Однако эти препараты негативно влияют на организм, поэтому их прием должен контролировать врач. Лечить тяжелые поражения почек нужно с помощью цитостатиков, иммуносупрессоров (Азатиоприн, Циклофосфамид, Метотрексат).
Почечная недостаточность лечится с помощью гемодиализа (внепочечное очищение крови). При ослаблении иммунитета применяется Иммуноглобулин. Для лечения психических расстройств используют психотропные средства.
Диета – это важный компонент комплексной терапии. В рационе больного должны содержаться фрукты, овощи, цельные зерна. Мясо, птицу, жирную рыбу следует употреблять как можно реже. Количество жира в меню тоже нужно уменьшить. Правильное питание поможет ослабить воспаление, укрепить костную, мышечную ткань, нейтрализовать негативное влияние медикаментов, нормализовать вес, уменьшить вероятность сердечно-сосудистых патологий.
Лечение красной волчанки проводят с применением современных методов:
- Пересадка стволовых клеток – это укол здоровых кроветворных клеток в организм больного, которые заменяют поврежденные клетки.
- Введение иммуноглобулинов внутривенно. Очищенные антитела дают хороший результат при КВ, осложненной инфекцией.
- Устранение В-клеток, которые вырабатывают антитела. Этот метод многообещающий, но пока находится на стадии исследования.
- Физические упражнения помогают бороться с хронической усталостью.
Эти способы помогают улучшить качество жизни больного.
В составе комплексной терапии можно пользоваться народными средствами. Для этой цели используют настойку элеутерококка, отвар омелы, мазь из березовых почек, эстрагона и т. д. Однако перед применением альтернативных средств получите одобрение врача.
Осложнения
Опасность болезни увеличивается из-за того, что она имеет свойство долго находиться в стадии ремиссии, тогда диагностика затрудняется.
При отсутствии своевременной терапии СКВ может провоцировать следующие осложнения у больных:
- Почечная недостаточность.
- Эпилептические припадки, инсульт, галлюцинации.
- Малокровие, тромбоцитопения, склонность к кровоизлияниям.
- Васкулит (воспаление сосудов).
- Воспаление миокарда, перикарда, крупных артерий, сердечные приступы.
- Тяжелые инфекции, вызванные вирусами и бактериями.
- Асептический некроз костей (снижение кровоснабжения костей, повышение их ломкости).
- Преэклампсия (внезапное чрезмерное повышение давления, что опасно для беременной и плода), преждевременные роды, выкидыш.
- Злокачественные опухоли.
Все эти последствия опасны для жизни пациента, поэтому нужно провести своевременную терапию.
Прогноз
Продолжительность жизни через 10 лет после выявления болезни – 80%, спустя 20 лет – 60%. Чаще всего летальный исход наступает после волчаночного нефрита, энцефалопатии, тяжелых инфекций. В лучшем случае пациенты выживают 25–30 лет.
Прогнозирование исходов КВ зависит от следующих факторов:
- Возраст больного. У молодых пациентов патология протекает быстрее и агрессивнее, так как больше аутоиммунных антител, которые разрушают собственные клетки.
- Срок терапии. Комплексное лечение нужно начать до появления осложнений, тогда качество жизни больного улучшится.
- Форма болезни. При волчанке с острым течением прогноз неблагоприятный, заболевание может осложниться уже через 2 года. Хроническая патология не такая опасная, пациент может прожить еще много лет.
- Соблюдение рекомендаций врача. Если пациент регулярно посещает врача, чтобы контролировать свое состояние, избегает солнечных лучей, полноценно отдыхает, соблюдает диету, ведет здоровый образ жизни, то у него есть все шансы прожить долго.
Таким образом, красная волчанка – это опасный недуг, который грозит несовместимыми с жизнью осложнениями. Чтобы избежать тяжелых последствий, нужно внимательно относиться к своему здоровью и обращаться к врачу при появлении первых подозрительных симптомов. При соблюдении рекомендаций врача прогноз улучшается (за исключением системной формы патологии).
