Синдром Бехчета

Диагностика некоторых заболеваний представляет собой серьезную проблему, поскольку их признаки совпадают с другими нарушениями или же проявляют целый комплекс симптомов, распространяемых на несколько систем организма. К таким сложным заболеваниям относят сидром Бехчета.

Причины

Название заболеванию дано в честь врача, впервые давшего ему полное описание. В древних медицинских источниках тоже находятся сходные по симптоматике заболевания, так в работах древнегреческого врача Адамантиада приведены аналогичные признаки, но они долгое время были неизвестны.

Заболевание является хроническим и рецидивирующим, оно поражает кровеносные сосуды, как крупные, так и мелкие, а также слизистые, кожу и некоторые внутренние органы. Как показывает статистика, наибольшее число заболевших, встречается на европейской и Южноазиатской территории Евразии, в зоне 30 и 45 широты.

По этой территории раньше пролегал Шелковый путь, поэтому у синдрома есть и другое название – болезнь Шелкового пути. Болеют преимущественно люди 30-40 лет. По половому признаку распределение идет необычно: в Средней Азии от синдрома Бехчета страдают чаще мужчины, а вот в Корее и Японии – женщины. Причина заболевания до конца не выяснена.

Специалисты высказывают несколько версий его происхождения:

• инфекционная свидетельствует о роли вирусов в развитии патологии. В пользу этой теории говорит то, что большинство пациентов перед этим переболели герпесом или туберкулезом. В крови некоторых пациентов был обнаружен специфический вирус, но доказать, что именно он вызвал патологию пока не удалось;
• аутоиммунная предполагает, что синдром Бехчета – это специфическая реакция организма, а в организме заболевших обычно обнаруживаются антигены HLADRW52 и B51, причем присутствуют они вместе;
• наследственная, согласно которой болезнь передается генетически, в ее пользу говорит тот факт, что, заболевание имеет региональное распространение, а заражение часто имеет семейный характер.

Кроме того, врачи выделяют факторы, способствующие проявлению синдрома:

• переохлаждение;
• чрезмерное употребление алкоголя на протяжении нескольких лет;
• стрессы;
• физическое перенапряжение;
• неконтролируемый прием лекарств;
• инсоляция;
• хронические инфекции;
• бесконтрольная иммунизация и вакцинация.

Симптоматика заболевания

Синдром Бехчета имеет неровное течение, у пациентов бывают периоды ремиссии, когда никаких симптомов вообще не проявляется и спонтанны рецидивы. Проявляется заболевание как аутоиммунная реакция:

• в крови появляются антитела, реагирующие на клетки собственного организма;
• Т-лимфоциты негативно воздействуют на клетки слизистой;
• в слюне исчезает агент IgA;
• на слизистой начинают появляться язвы и очаги некроза;
• количество фагоцитов в крови увеличивается;
• внутренние стенки кровеносных сосудов разрушаются.

В результате в организме угнетается иммунная система, запускаются патологические процессы, воспаляются стенки кровеносных сосудов, утолщается их оболочка и сужается просвет. Для пациента эти процессы проявляются в виде:

• язвенного стоматита, поражающего слизистую полости рта. Он наблюдается у всех пациентов. На щеках, языке, деснах и губе образуются язвочки, иногда они появляются в носу и горле. Они выглядят как желтоватое основание с красным ободком. Со временем они исчезают сами, а на их месте могут образовываться небольшие рубцы;
• поражения половых органов, у женщин на половых губах и влагалище, а у мужчин – на мошонке и коже полового члена появляются сходные язвочки. Они встречаются не у всех пациентов, но достаточно распространены, при этом не сопровождаются болевыми ощущениями;
• воспалительным поражением глаз, сопровождающегося выделением гноя, светобоязнью, поражением сетчатки, слезотечением и изменениями глазного дна. Оно может завершиться резким ухудшением зрения и даже полной слепотой.

Помимо основных признаков, наблюдаются и другие:

• высыпания на коже, которые принимают вид папул, пузырьков или пустул. Они могут образовывать только на руках, на лице или распространяться по всему телу. Пузырьки могут зудеть и не изменяться при надавливании. Через некоторое время на их месте образуются гнойно-некротические раны или пигментные пятна;
• поражения суставов, они тоже имеют воспалительный характер, сходны с артритом. Чаще поражаются симметричные суставы: локтевые, тазобедренные, коленные. Продолжается воспаление около 10 дней, а затем проходит;
• воспаление сосудов характеризуется тромбозом, появлением кровоизлияний на коже, в пищеварительной системе, в мокроте;
• поражение пищеварительной системы характеризуется появлением язв на слизистой, что схоже с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона. Пациенты жалуются на боль в животе, запоры или неоформленный стул с кровью, образование язв на анусе;
• поражение нервной системы, оно проявляется в виде ухудшения памяти, деменции, параличей, изменения поведения, припадков и так далее.

Второстепенные симптомы могут не проявляться вообще или быть очень яркими, характерными. В каждом случае течение заболевания проходит индивидуально. Высыпания могут располагаться по всему телу или только на отдельных частях.

Диагностика

Из-за разнообразия симптомов, пациенты не торопятся обращаться к терапевту, стоматит лечат у зубного врача, а поражения половых органов – у венеролога. Но если вдруг происходит сочетание данных признаков, да еще поражается слизистая глаз – следует немедленно обратиться к врачу.

Он проводит диагностические мероприятия, опираясь на осмотр пациента, сбор жалоб, а также некоторые исследования. В первую очередь назначаются общий и биохимический анализы крови, в который изменяется уровень СОЕ, что говорит о наличии воспаления, повышается уровень фибрина, серомукоида, гаммаглобулинов.

Пациенту назначают кожную пробу: на коже делается небольшой прокол стерильной иглой, за которым наблюдают несколько дней. В случае наличия синдрома Бехчета в течение двух дней на месте укола образуется папула. Для диагностики используется исследование глазного дна, на котором проявляются характерные изменения.

Также применяется рентгенография суставов, помогающая увидеть воспалительные процессы в них. При диагностике специалисту важно дифференцировать синдром Бехчета от других системных васкулитов.

Лечение и профилактика

Поскольку точных причин заболевания не известно, лечение его производится симптоматически. Пациенту назначаются препараты, устраняющие проявления болезни:

• противовирусные средства при обнаружении в организме герпеса и других вирусов;
• антибиотики для устранения бактериальных инфекций и предупреждения их появления на слизистых и коже;
• для устранения симптомов аллергии;
• сосудорасширяющие;
• гормональные противовоспалительные средства;
• антигистамины для лечения воспаления суставов;
• цитостатики;
• внутри коагулянты;
• противоподагрические средства;
• витаминные комплексы.

Терапия производится как с помощью таблеток, так и с применением мазей и других наружных средств, наносимых на кожу и слизистые. Также используются средства для полоскания и физиотерапевтические методики:

• лазеротерапия;
• ультразвук;
• плазмаферез;
• индуктотермия;
• гемосорбция.

Они так же как и лекарственная терапия помогают устранить симптомы и улучшить состояние больного, физиотерапия помогает продлить период ремиссии. Помочь в этом может и здоровый образ жизни, который необходимо вести пациентам.

Вылечить синдром Бехчета на сегодняшний день невозможно, поскольку неизвестны причины заболевания, нельзя их и устранить. Профилактика тоже не дает особых результатов. А вот своевременное обращение к специалистам помогает быстрее устранить симптоматику и снизить негативное воздействие заболевания.